النفاخ الرئوي Emphysema Lung

النفاخ الرئوي Emphysema Lung

الكلمة اللاتينية emphysema مشتقة من كلمة يونانية بمعنى (النفخ في) أو بمعنى آخر (محتوية على هواء) أو (منتفخة بالهواء) وقد كانت الكلمة اللاتينية تستعمل في البداية للتعبير عن وجود هواء بالأنسجة (مثل وجود هواء بالنسيج تحت الجلد), وفي سنة 1721 وصف رويس Ruysch فراغات هوائية كبيرة في عينة من الرئة لإنسان كنفاخ emphysema, وعقب ذلك في سنة 1799 قدم ماثيو بيللي توضيح ووصف للنفاخ الرئوي كفراغات هوائية مكبرة, وقد ساهم لينك Laennec بقدر كبير في فهم النفاخ الرئوي كما جعل من المعروف أن النفاخ الرئوي يكون مصحوب بالتهاب شعبي مزمن chronic bronchitis, وفي سنة 1939 قدم كوماند Cournand فكرة أن النفاخ الرئوي يسبب عائق لسريان الهواء.

و النفاخ الرئوي هو تضخم دائم وغير عادى للفراغات الهوائية التي تلي الشعيبات الهوائية الطرفية وهذا التضخم يكون مصحوب بتدمير الجدران دون وجود تليف ظاهر, وقد تم وصف 3 أنماط من النفاخ وهي:

النمط الموجود بوسط الوحدة التنفسية الطرفية centriacinar وهو يبدأ بالشعيبات التنفسية ثم ينتشر نحو المحيط الخارجي وهذا النوع يصاحب التدخين لفترات طويلة وهو يوجد بالدرجة الأولى بالنصف العلوي من الرئتين.
النمط الذي يحدث به تضخم لفراغ الهواء بكل الوحدة التنفسية panacinar وهو يحطم كامل الحوصلة الهوائية بالتساوي وهو يوجد بالدرجة الأولى بالنصف السفلي من الرئتين, وهو يحدث عند نقص نوع من البروتين نتيجة وجود عوامل وراثية متماثلة وهذا النوع من البروتين يسمى ألفا 1 أنتى تريبسين alpha1-antitrypsin AAT - deficiency والذي يوفر الحماية للرئتين من التحطم بتأثير الإنزيمات التي تنتجها الرئتين كاستجابة عند التعرض لعدوى أو سموم (مثل التدخين), وعند نقص هذا البروتين والذي ينتجه الكبد فإن الإنزيمات تحدث تلف بطيء بالرئتين.
النمط الذي يشمل قنوات الحويصلات الهوائية والحويصلات الموجودة في حواف الرئتين paraseptal, وهو يكون فقاعات والتي تسبب استرواح صدري ذاتي spontaneous pneumothorax, كما تسبب الفقاعات كبيرة الحجم ضغط على أنسجة الرئة المجاورة

النفاخ الرئوي - 2

تولد المرض

يشيع وجود النفاخ الرئوي مع الالتهاب الشعبي المزمن, والتغيرات المرضية لا تحدث فقط بنسيج الرئتين, ولكن أيضا بالممرات الهوائية الكبيرة والصغيرة, ويميز الالتهاب الشعبي المزمن تضخم الغدد المخاطية, والتحول البؤري للخلايا الطلائية focal squamous metaplasia, وتغيرات بالخلايا الهدبية ciliary abnormalities,

<TABLE id=table1 cellSpacing=4 cellPadding=4 border=0>

<TR>
<td> النفاخ الرئوي Emphysema Lung Emphysema_Lung06

</TD>
<td> النفاخ الرئوي Emphysema Lung Emphysema_Lung07

</TD></TR></TABLE>

وزيادة متباينة بالعضلات الملساء للممرات الهوائية وتشوهها نتيجة حدوث تليف, ووجود التهاب, وزيادة بسمك جدران الشعب الهوائية, كما يحدث بالشعيبات الهوائية التهاب يميزه وجود خلايا دم بيضاء أحادية النواة mononuclear inflammatory process, وانسداد تجويف الشعيبات بالمخاط, وتحول بالخلايا التي تفرز المخاط (خلايا جوبلت goblet cells), وهذه التغيرات بجانب حدوث فقدان الارتباطات الحويصلية الداعمة يسبب قصور بسريان الهواء, وذلك من خلال تشوه الممرات التنفسية, وتضييق تجويف المسالك التنفسية.

ويتميز النفاخ الرئوي بالدمار البؤري المحصور في الفراغات التنفسية القاصية للشعيبات الهوائية, وبالرغم من أن النفاخ الرئوي من الناحية الواقعية غير قابل للتراجع فإن تقلص الشعيبات الناشئ عن التهابها يفسر القدر المحدود من التراجع الذي يحدث.

ويوجد تغيرات مرضية متعددة بالمسالك التنفسية بالرئة المنتفخة, بعضها تغيرات بسبب الالتهاب الشعبي المزمن, والآخر نتيجة تأثر الشعيبات الهوائية, كما تحدث تغيرات متزامنة بالأوعية الدموية, وأيضا تظهر ألياف عضلية طولية غير طبيعية بالطبقة الباطنة للشرايين intima بالرئتين, وهذه الألياف العضلية من الممكن أن يظهر بها زيادة بالسمك, كما يحدث تليف بالطبقة الداخلية, وقد يحدث عند بعض المرضى تضخم بالشرايين الشعبية والأوردة, وتضخم الأوردة الشعبية من الممكن أن يسبب تحويل للدم من الأوردة الموجودة بالجسم إلى الأذين الأيسر.

وتدخين السجائر يؤدي إلى تنشيط الخلايا المتعادلة لكرات الدم neutrophil activation واحتجازها في النسيج الرئوي, وإفراز عدد من الإنزيمات المستمدة من الخلايا المتعادلة والخلايا البالعة لكرات الدم, وهي إنزيمات تسبب تحلل للبروتينات, وبروتين الألياف المرنة من الممكن أن يحطم مكونات متعددة للأنسجة خارج الخلايا, ويسبب النفاخ الرئوي.

بالإضافة إلى ذلك فإن خلايا الدم البيضاء المتعادلة تفرز إنزيم يحلل الحامض الأميني سيرين serine proteinases, وخلايا الدم البيضاء البالعة تفرز إنزيمات تشمل آلية العامل المساعد لها معدن مثل الزنك والكوبلت, وإنزيمات محللة للحامض الأمينى سستيين cysteine proteinases.

النفاخ الرئوي - 3

فرضية الإنزيمات المحللة للبروتين والمضاد لها
في الحالة الطبيعية تكون مثبطات محللات بروتينات الدم التي تفرز موضعيا وخاصة AAT تنفذ إلى نسيج الرئتين وتمنع الإنزيمات المحللة للبروتين من هضم بروتينات بنية النسيج الرئوي structural proteins, وتحطم الرئتين ينشأ من زيادة إفراز الإنزيمات المحللة للبروتينات في الرئتين ونقص حماية مضادات البروتينات المحللة في الرئتين, أو الاثنين معا, بمعنى زيادة عمل الإنزيمات المحللة ونقص القدرة على منعها, ولذلك فإن النفاخ الرئوي ينشأ عن عدم توازن بين الإنزيمات المحللة للبروتين والمضادة لمحللات البروتين لصالح الإنزيمات المحللة للبروتين.

دور الالتهاب في المرض الرئوي الانسدادي المزمن
على نقيض اليوزينيات eosinophils والتي هي أكثر الخلايا الالتهابية في حالات حساسية الصدر, يكون تكوين الخلايا في التهاب المسالك التنفسية في المرض الرئوي الانسدادي هو خلايا الدم البيضاء المتعادلة neutrophils ويحدث الالتهاب بواسطتها, وتدخين السجائر يجعل البلاعم macrophages تطلق عوامل كيماوية جاذبة لخلايا الدم البيضاء المتعادلة, وإنزيمات إيلاستاز elastases مما يحدث تحطم للأنسجة, وشدة انسداد سريان تيار الهواء يكون مرتبط مع زيادة الخلايا المتعادلة لكرات الدم البيضاء بالبلغم.

ويشيع ذلك عند المرضى الذين يكون عندهم كحة مزمنة وإخراج بلغم ويكون ذلك مصحوب بسرعة انحدار وظائف الرئتين, وتلعب البلاعم أيضا دور مهم من خلال الإنزيمات التي تعمل بمعادن مثل الزنك كعامل مساعد, فتدخين السجائر يسبب تدفق خلايا الدم البيضاء المتعادلة, والذي يكون مطلوب لإفراز الإنزيمات التي تعمل بمعادن كعامل مساعد, وذلك يقترح أن كلا من الخلايا البيضاء المتعادلة و البلاعم تكون مطلوبة لحدوث النفاخ, وقد بينت الدراسات أن الخلايا اللمفاوية من النوع تي وخاصة سى دى 8 CD8+ بالإضافة إلى البلاعم, تلعب دور هام في التولد المرضي بسبب التدخين والذي يحد من سريان الهواء بالمسالك التنفسية.

نقص ألفا 1 المضاد للتريبسين alpha1-antitrypsin deficiency
وهو سكر بروتيني glycoprotein من عائلة مثبطات محلل الحامض الأميني سيرين serine protease inhibitor, والذي يتم تخليقه بالكبد ويفرز في تيار الدم, ومهمته هي معادلة الإنزيم المحلل للألياف المرنة بنسيج الرئتين, ونقصه الشديد يؤهب إلى انحلال النسيج المرن غير معارض, مع تعاقب أعراض وعلامات لبداية حدوث نفاخ شامل للعنيبات panacinar emphysema وهو مرض وراثي.

معدلات حدوث المرض
في الولايات المتحدة: نسبة المرضى بالنفاخ الرئوي حسب التقديرات هي 4–6% من الذكور البالغين, علاوة على 1- 3% من الإناث البالغين, والتقديرات الحالية تذكر أن 60000-100000 أمريكي لديهم نقص شديد لإنزيم ألفا 1 المضاد للتربسين, ولكن فقط 4% هم الذين تم حصرهم, وأكبر عامل خطورة بالنسبة لهؤلاء الأشخاص هو تدخين السجائر, حيث يعجل بحدوث ضيق التنفس عند عمر 19 سنة.

في دول العالم: معلومات قليلة متوفرة عن مدى شيوع المرض الانسدادي الرئوي على مستوى العالم, ولكن يبدو أن النسبة هي أعلى من الموجود بالولايات المتحدة, بالإضافة إلى ذلك فإن المعدلات هي في زيادة حيث أن أكثر من 1.2 بليون شخص هم عرضة للتلف الذي يحدثه التدخين, وبناءا على المعلومات المبنية على عدد من الدراسات, فإن شيوع المرض الانسدادي الرئوي هو بنسبة 7.5%, والنزلات الشعبية المزمنة 6.4%, والنفاخ الرئوي 1.8%, والشيوع من خلال تقديرات قياس التنفس هي 8.9%.

الاعتلالات والوفيات
في العقود الأخيرة في الولايات المتحدة ازدادت معدلات الوفيات, و المرض الرئوي الانسدادي يعتبر الآن رابع أكثر أسباب الوفاة شيوعا والتي تسبب تقريبا 4.5% من مجموع حالات الوفيات, وعلاوة على هذه النسبة فإن المرض الرئوي الانسدادي قد يساهم مع أمراض أخرى في التسبب في نسبة وفيات 4.3% من الأشخاص.

علاقة المرض بالجنس
تبين التقديرات بين البيض أن 4-6% من المرضى بالمرض الرئوي الانسدادي والنفاخ الرئوي هم ذكور بالغين

وأن 1–3% هم إناث بالغين, والذكور يكون بينهم نسب وفيات أكثر من الإناث.

النفاخ الرئوي - 4

الأعراض

أغلب المرضى بالنفاخ الرئوي يدخنون 20 سيجارة يوميا لمدة 20 سنة أو أكثر قبل أن تظهر عليهم أعراض المرض الشائعة من ضيق التنفس والكحة.
من الشائع أن يأتي المريض في العقد الخامس وهو يشكو من كحة/سعال ببلغم productive cough, أو مرض صدري حاد, وتكون الكحة عادة أسوأ في الصباح ويخرج معها كمية قليلة من البلغم عديم اللون بسبب الالتهاب الشعبي المزمن المصاحب.
صعوبة التنفس وهي العرض الأهم, لا تحدث إلى العقد السادس, وحين ينقص الحجم الزفيري القسري forced expiratory volume في ثانية واحدة إلى 30%, يشعر المريض بضيق بالتنفس لأقل مجهود.
يحدث أزيز عند بعض المرضى وخاصة عند الإجهاد واشتداد الحالة.
مع تقدم المرض يصبح اشتداد الحالة على فترات أقصر, كما قد يحدث زراق cyanosis, وهبوط بالجانب الأيمن لعضلة القلب.
النقص الشديد لألفا 1 المضاد للتريبسين يؤثر بدرجة أساسية على الرئتين والكبد, والمرضى الذين يكون عندهم تماثل في العوامل الوراثية يحدث عندهم نفاخ عند أفل من 50 سنة بقاعدة الرئتين, مع شكل ظاهري شامل للوحدة التنفسية النهائية بالرئة panacinar.

العلامات

تكون علامات النفاخ البسيط والمتوسط بالفحص الطبي غير واضحة نسبيا بالمقارنة بالعلامات التي تكون واضحة, ومحددة تماما في الحالات الشديدة.
وجود تعجر بالأصابع clubbing of the fingers وهو علامة للنقص المزمن في أكسجة الدم.
يزداد معدل التنفس مع زيادة شدة المرض, واستعمال العضلات التنفسية الإضافية.
في المراحل المتقدمة للمرض يحدث زراق, وزيادة الضغط بأوردة الرقبة, كما قد يلاحظ وجود ودمة طرفية peripheral edema.
قياس الوقت الزفيري القسري يكون سهلا وبجانب السرير, وهو يشير إلى انسداد شديد بتدفق هواء الزفير عندما يزيد عن 6 ثواني.
فحص الصدر يشير إلى زيادة الانتفاخ ويظهر تشوه بالقفص الصدري (والذي يشبه فيه الصدر شكل البرميل barrel chest), كما يوجد أزيز, وينتشر نقص أصوات التنفس, مع زيادة الرنين عند الطرق على الصدر, وتحدث إطالة بالزفير.

الأسباب

</BLOCKQUOTE>

تدخين السجائر يشكل إلى حد بعيد عامل الخطورة البيئي الوحيد لحدوث النفاخ الرئوي.
التعرض لأبخرة الكيماويات السامة من الأسباب التي قد تؤدي لحدوث النفاخ الرئوي.
الأسباب الوراثية كما هو في نقص ألفا 1المضاد للتريبسين.
2% من الأشخاص المدمنين مصابين بالنفاخ نتيجة حقن مواد الإدمان بالوريد.
مرض نقص المناعة المكتسب يكون مصحوب بمرض مشابه للنفاخ, و يساهم في إحداثه سوء التغذية, والتسمم الخلوي cytotoxicity, وانطلاق الإنزيم المحلل للنسيج المرن elastase.
في متلازمة نقص المناعة الذاتية يحدث تحطم فقاعي بقمة الرئتين apical, وسطحها cortical.
أمراض النسيج الضام connective tissue disorders مثل مرض تهدل الجلد cutis laxa والذي يميزه ظهور المريض في شيخوخة مبكرة, وهو مرض خلقي, ويورث بطرق عديدة (سائدة ومتنحية), وقد وصف النفاخ الرئوي المبكر precocious emphysema كمرض مصاحب لتهدل الجلد مبكرا عند الأطفال حديثي الولادة, ويشمل تولد هذا المرض خلل في تكوين الألياف المرنة, وهو يوجد عند 10% من المصابين بمتلازمة مارفان Marfan syndrome